先天性巨結腸癥及其同源病（原書第3版） [Hirschsprung's Disease and Allied Disorders] 下載 mobi epub pdf 電子書 2024

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內容簡介

　　《先天性巨結腸癥及其同源病（原書第3版）》是目前第一部關於先天性巨結腸癥及其同源病的中文學術專著。《先天性巨結腸癥及其同源病（原書第3版）》由國內在該領域中具有豐富臨床經驗的醫師共同翻譯完成，譯者主要來自華中科技大學、中國醫科大學、復旦大學、首都兒科研究所、上海交通大學、西安交通大學、河北醫科大學、鄭州大學等國內著名大學。

作者簡介

　　王國斌，男，1954年6月齣生，醫學博士，主任醫師，教授，博士研究生導師，國務院特殊津貼獲得者。獲德國薩爾州大學洪堡醫學院醫學博士學位。現任華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院院長、黨委書記，兼任腹腔鏡外科中心主任、胃腸外科中心主任。社會兼職：中華醫學會外科學分會常務委員、中國微創醫師協會副會長、中華醫學會外科學分會胃腸外科學組副組長、湖北省腹腔鏡外科學會主任委員、湖北省醫學會副會長、武漢市醫學會普通外科學分會主任委員。

目錄

第1章  先天性巨結腸癥：曆史迴顧――1691―2005

第2章  腸神經係統發育

2．1  引言

2．2  腸神經係統的胚胎起源

2．3  神經脊源性細胞的起源與發育

2．4  腸神經係統的功能發育

2．5  腸動力發育

2．6  腸神經係統發育相關基因

2．7  控製腸神經係統發育的其他因素

2．8  總結

第3章  腸神經係統的功能解剖

3．1  引言

3．2  正常腸神經係統

3．3  腸神經元的組織結構

3．4  ENS起源於神經脊

3．5  分化為腸神經係統的脊源性細胞是原始多能的，並且在胚胎中能沿著既定的路徑遷移到腸道中

3．6  腸神經元起源於多個前體細胞譜係

3．7  腸神經元亞群依賴不同微環境信號（如神經生長因子和神經分化因子）的分化與發育：RET和膠質細胞源性神經營養因子的作用

3．8  ENS的發育受神經營養因子的影響

3．9  NT-3促進腸神經元的發育

3．10  ENS的發育可能受細胞因子的影響

3．11  ls／1s和s1／s1小鼠中與先天性巨結腸癥相似的無神經節細胞癥

3．12  編碼內皮素一3或其受體及內皮素B基因的遺傳學異常與斑點狀毛皮和無神經節細胞癥有關聯

3．13  EDN3對脊源性前體細胞的作用不能解釋無神經節細胞癥的發病機製

3．14  無神經節細胞癥的發病機製不能僅以脊源性神經細胞的前體細胞的發育異常來解釋

3．15  在ls／ls小鼠無神經節細胞癥腸管中的細胞外基質存在異常

3．16  層粘連蛋白-1能夠促進神經脊起源的腸細胞神經元的發育

3．17  層粘連蛋白-1對腸內神經元發育的影響取決於其al鏈與LBPll0的結閤

3．18  層粘連蛋白-1對從胎腸中免疫選擇的脊源性神經細胞和從神經脊本身分離齣的細胞的作用不一樣

3．19  當前體細胞遇到過量的細胞外基質時，神經元將過早分化

3．20  結腸脊源性神經細胞和非神經細胞對EDN3的應答

3．21  先天性巨結腸癥的無神經節腸道中存在異常Cajal問質細胞

3．22  動物實驗的結論：先天性巨結腸癥和許多遺傳異常相關

3．23  總結

第4章  無神經節細胞癥的動物模型

4．2  曆史

4．3  組織解剖學

4．4  生理學

4．5  無神經節細胞癥嚙齒動物模型的胚胎學研究

4．6  分子遺傳學

4．7  動物模型對無神經節細胞癥病因理論的貢獻

4．8  總結

第5章  先天性巨結腸癥的分子遺傳學

5．1  先天性巨結腸癥的流行病學和遺傳學

5．2  RET原癌基因

5．3  與HD發病機製相關的其他基因

5．4  基因分析以確定其他HD位點

5．5  RET基因的其他作用：SNPs和單體型

5．6  遺傳谘詢

第6章  結腸正常運動功能及其相關結構

6．1  前言

6．2  形態學

6．3  大腸的運動功能

第7章  先天性巨結腸癥的病理生理學

7．1  引言

7．2  腸道的結構

7．3  腸道運動

7．4  先天性巨結腸癥中腸道的病理改變

7．5  先天性巨結腸癥腸道的運動

7．6  結束語

第8章  先天性巨結腸癥：臨床特徵

8．1  引言

8．2  發病率

8．3  分型

8．4  性彆

8．5  種族

8．6  遺傳

8．7  臨床錶現

第9章  先天性巨結腸癥伴發畸形與遺傳學關聯

9．1  引言

9．2  HD的病因學

9．3  HD相關異常的概述

9．4  HD相關基因

9．5  HD主要的臨床綜閤徵

9．6  HD其他少見的綜閤徵

第10章  先天性巨結腸癥閤並小腸結腸炎

10．1  引言

10．2  發病機製

10．3  發病機製學說

10．4  微生物學

10．5  病理學

10．6  危險因素

10．7  臨床錶現、分期和診斷

10．8  治療

10．9  預後

第11章  先天性巨結腸癥及其同源病的診斷

11．1  影像學診斷

11．2  最初的X綫攝片

11．3  鑒彆診斷

11．4  灌腸技術

11．5  灌腸所見

11．6  小腸結腸炎

11．7  術後檢查

11．8  腸神經元發育不良

第12章  功能診斷

12．1  直腸肛管動力

12．2  肛門內括約肌生理學

12．3  肛門內括約肌與直腸肌比較

12．4  電測壓法

12．5  電測壓病理標準

12．6  電測壓潛在誤差

12．7  電測壓精確度

12．8  直腸肛管容量測量

12．9  肌電圖

12．10  腔內超聲檢查

12．11  傳輸時間研究

12．12  結論

第13章  先天性巨結腸癥的組織病理學診斷和鑒彆診斷

13．1  引言

13．2  先天性巨結腸癥

13．3  超短段巨結腸癥

13．4  全結腸無神經節細胞癥

13．5  結腸神經節細胞減少癥

13．6  黏膜下神經叢和腸肌間神經叢未成熟

13．7  B型腸神經元發育不良（IND B）

13．8  A型腸神經元發育不良（IND A）

13．9  黏膜下神經叢和腸肌間神經叢神經細胞發育不良

13．10  結腸結締組織病

13．11  先天性巨結腸癥及相關疾病的發病機製

13．12  酶組織化學技術中的假象和缺陷

第14章  NADPH黃遞酶組織化學

14．1  引言

14．2  NO和NADPH黃遞酶（NADPH―D）

14．3  NADPH黃遞酶免疫組織化學染色的組織製備

14．4  全組織包埋切片製備方法

14．5  NADPH黃遞酶免疫組織化學

第15章  HD的免疫組織化學研究

15．1  引言

15．2  常規標記物

15．3  膽堿能標記物

15．4  （去甲）腎上腺素能標記物（酪氨酸羥化酶／多巴胺J3羥化酶）

15．5  非腎上腺非膽堿能標記物

15．6  神經肽

15．7  神經支持細胞標記物

15．8  突觸標記物

15．9  HD增生神經縴維的特異性染色

15．10  診斷和臨床應用：推薦的免疫組織化學方法

第16章  先天性巨結腸癥的電鏡研究

16．1  引言

16．2  腸神經節細胞缺乏癥的超微結構特徵

16．3  病因的影響

第17章  腸神經元發育不良（IND）：臨床經驗與治療

17．1  引言

17．2  遺傳學觀察

17．3  發生學

17．4  分型

17．5  臨床癥狀

17．6  發病率

17．7  活組織檢查術

17．8  診斷標準

17．9  新的染色技術

17．10  年齡

17．11  組織學與臨床癥狀的相關性

17．12  成熟與凋亡

17．13  IND與HD的相關性

17．14  治療

17．15  結論：腸神經元發育不良真的是疾病嗎？

第18章  神經脊病與先天性巨結腸癥的特殊相關性

18．1  引言

18．2  神經脊病與HD的相關性

第19章  巨膀胱-小結腸-腸蠕動遲緩綜閤徵

19．1  引言

19．2  發病機製

19．3  産前診斷

19．4  臨床錶現

19．5  放射學錶現

19．6  手術或屍體解剖發現

19．7  組織學錶現

19．8  預後

19．9  總結

第20章  疑似先天性巨結腸癥的退行性中空內髒肌病

20．1  引言

20．2  分類

20．3  病因

20．4  診斷

20．5  病理學

20．6  腸外損害

20．7  平滑肌特有的功能障礙

20．8  鑒彆診斷

20．9  治療

20．10  預後

20．11  總結

第21章  腸無力綜閤徵

21．1  引言

21．2  臨床錶現

21．3  導緻假性巨結腸的疾病

21．4  腸神經係統疾病

21．5  影響腸道和泌尿係統平滑肌的疾病

21．6  內分泌紊亂

21．7  診斷技術

21．8  總結

第22章  肛門內括約肌失弛緩癥和超短段型先天性巨結腸癥

22．1  肛門內括約肌失弛緩癥

22．2  超短段型先天性巨結腸癥

22．3  肛門內括約肌失弛緩癥的分類

22．4  癥狀

22．5  肛門內括約肌失弛緩癥閤並先天性巨結腸癥

22．6  肛門內括約肌神經再支配

22．7  診斷

22．8  肛門內括約肌失弛緩癥的治療

22．9  結果

第23章  腹腔鏡輔助先天性巨結腸癥經肛門拖齣術

23．1  一期腹腔鏡輔助經肛門直腸內拖齣術

23．2  腹腔鏡下Duhamel手術

23．3  結果

23．4  總結

第24章  Swenson手術

24．1  Swenson手術

24．2  Swenson手術經驗

第25章  Soave黏膜下直腸內拖齣術

25．1  直腸內拖齣術曆史

25．2  Soave手術術前準備

25．3  手術技術

25．4  術後解剖狀況

25．5  Soave技術的改進

25．6  先天性巨結腸癥Soave手術治療的結果

第26章  Rehbein手術方法（低位骶前切除術）

26．1  原理

26．2  手術年齡

26．3  結腸造瘻術

26．4  Rehbein術的改進

26．5  直腸和結腸遊離

26．6  吻閤術

26．7  直腸、結腸口徑不一緻的處理

26．8  長段型無神經節細胞癥的手術處理

26．9  Retlbein手術的結果

26．10  小結

第27章  先天性巨結腸癥經肛門拖齣術

27．1  引言

27．2  一期拖齣術

27．3  經肛門拖齣術的發展史

27．4  手術技術

27．5  經肛門拖齣術的結果

27．6  目前存在的爭議

27．7  小結

第28章  Duhamel手術

28．1  概述

28．2  手術技術

28．3  Duhareel手術的改進

28．4  Duhareel手術的並發癥和療效

28．5  腹腔鏡輔助Duhamel手術

28．6  再次拖齣式手術技術

第29章  先天性巨結腸癥術後早期和晚期並發癥

29．1  引言

29．2  早期並發癥

29．3  晚期並發癥

29．4  結論

第30章  先天性巨結腸癥和巨結腸同源病治療後的遠期預後和生活質量

30．1  引言

30．2  排便控製

30．3  排便頻率和便秘

30．4  小腸結腸炎

30．5  全結腸型無神經節細胞癥

30．6  拖齣根治術術後狹窄問題

30．7  陽痿和排尿功能障礙

30．8  晚期死亡率

30．9  腸神經元發育不良（IND）患者的遠期預後

30．10  整體生活質量

30．11  結論

前言/序言

　　全世界先天性巨結腸癥的發病率約為1/5000，其中，在亞洲人群（特彆是我國人群）中的發病率最高（1/3000～1/2000）。對先天性巨結腸癥的認識和發展已有200餘年的曆史，我國小兒外科老一輩專傢張金哲、佘亞雄、童爾昌、王果、施誠仁、王維林等曆經近半個世紀的努力，在先天性巨結腸癥的基礎和臨床研究方麵取得瞭舉世矚目的成績，特彆是近年來在先天性巨結腸癥的診斷和微創治療方麵逐漸與世界先進水平接近，但在某些方麵如先天性巨結腸癥的分子遺傳學研究、先天性巨結腸同源病的診斷與治療、新生兒巨結腸癥的診斷等方麵與國際先進水平還有一定差距。同時，國內還未見關於先天性巨結腸癥及其同源性疾病的專著齣版。
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