胡锡琪图解肝病:疑难肝病临床病理诊断与鉴别诊断

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胡锡琪 著
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出版社: 上海科学技术出版社
ISBN:9787547819876
版次:1
商品编码:12310741
包装:精装
开本:大16开
出版时间:2018-03-01
用纸:铜版纸
页数:200
字数:300000

具体描述

内容简介

本书由著名肝脏病理学家胡锡琪教授从医50余年来,精心收集的百余个疑难及少见肝病病例和600余幅高质量彩色图像汇编而成,描述了疑难肝脏组织病理学和免疫组织化的表现,为病理科医生、肝脏病科医生、消化科医生、感染科医生和住院医师以及相关领域的研究人员,提供了宝贵的有关肝脏标本的诊断和鉴别诊断。本书从临床常见的疾病出发,通过临床与病理学科的紧密合作,对疑难肝脏病的病理特征的细节做出了针对性的解释,较全面地概括和总结了肝脏病理诊断的各个方面,可以提高病理医师肝脏活检诊断水平,以及临床医生(消化、肝病、感染、肝外科等)对肝脏疾病的重新认识。

作者简介

胡锡琪:著名肝脏病理学家,已从医50余年,现为复旦大学附属华山医院教授(博士生导师),曾任上海医科大学基础医学院院长、基础医学研究所所长,历任中华医学会基础医学研究会副主任委员 , 曾获得上海市科技进步二等奖,发表50余篇肝脏病理学文章

目录

第一章

总论


●肝穿刺活组织检查标本处理原则 ·

●肝活检组织病理学诊断是“金标准”吗 ·

●病理与临床联系 ·

第二章

胆汁淤积性肝病病例


第一节 新生儿胆汁淤积 ·

●新生儿巨细胞性肝炎 ·

●Alagille综合征 ·

●进行性家族性(复发性)胆汁淤积 ·

●良性复发性肝内胆汁淤积 ·

●Rey综合征 ·

●巨细胞病毒性慢性肝炎肝硬化伴肝内胆汁淤积 ·


第二节 与遗传性疾病相关的胆汁淤积 ·

●进行性家族性肝内胆汁淤积 ·

●良性复发性肝内胆汁淤积 ·

●Dubin�睯ohnson综合征 ·

●Gilbert综合征 ·


第三节 与妊娠相关的黄疸 ·

第四节 与肿瘤相关的黄疸 ·

●恶性组织细胞增生症 ·

●朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ·


第五节 肝外胆道阻塞 ·

第三章

药物性肝损伤病例


第一节 DILI致黄疸 ·

第二节 DILI致急性暴发性肝炎 ·

第三节 DILI致亚急性重症肝炎 ·

第四节 DILI致慢加急性肝功能衰竭 ·

第五节 DILI致急性肝功能衰竭 ·

第六节 特殊类型DILI ·

●DILI所致霜花玻璃样改变 ·

●DILI所致血管损害 ·

●DILI所致局灶性出血性毛细血管扩张症 ·

第四章

遗传代谢障碍性肝病病例


第一节 与代谢障碍有关的肝病 ·

●戈谢病 ·

●尼曼-皮克病 ·

●Wolman病 ·

●非酒精性脂肪性肝病 ·

●酒精性肝炎 ·


第二节 肝淀粉样变 ·

第三节 糖原贮积症 ·

第四节 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 ·

第五章

铜和铁代谢障碍病例


第一节 铜代谢障碍 ·

●肝豆状核变性 ·

●肝豆状核变性基础上发生急性肝功能衰竭 ·

●肝豆状核变性所致肝硬化 ·


第二节 铁代谢障碍 ·

●血色病 ·

●血色病基础上发生慢加急性肝功能衰竭 ·

第六章

自身免疫性肝病病例


第一节 暴发性自身免疫性肝炎 ·

第二节 自身免疫性肝炎 ·

第三节 原发性胆汁性肝硬化 ·

第四节 原发性硬化性胆管炎 ·

第五节 AIH与PBC重叠综合征 ·

第七章

肝硬化、不明原因门静脉高压病例


第一节 肝被膜 ·

第二节 先天性肝纤维化 ·

●先天性肝纤维化 ·

●先天性肝纤维化伴血管畸形 ·

●卡罗利病合并先天性肝纤维化 ·


第三节 弥漫性肝纤维化 ·

第四节 局灶性结节性增生 ·

第五节 肝动静脉畸形 ·

第六节 门静脉纤维化 ·

第七节 门静脉海绵样变性 ·

第八节 血窦阻塞性疾病 ·

●肝窦阻塞综合征 ·

●肝淀粉样变 ·

●上皮样血管内皮瘤 ·


第九节 Budd�睠hiari综合征 ·

第八章

肝脏肿瘤病例


第一节 肝脏恶性肿瘤 ·

第二节 肝脏良性肿瘤 ·

●胆管腺瘤 ·

●肝假性脂肪瘤 ·

第九章

转移性肝细胞癌病例


第一节 后腹膜转移性肝脏肿瘤 ·

第二节 胰腺旁转移性肝脏肿瘤 ·

第三节 腹腔转移性肝脏肿瘤 ·

第十章

肝脏感染病例


第一节 寄生虫肉芽肿 ·

●急性血吸虫病 ·

●寄生虫性纤维钙化结节 ·

●肝寄生虫性嗜酸性脓肿 ·

●阿米巴感染 ·

●肝包虫病 ·

●舌形虫感染 ·


第二节 细菌性肝脓肿 ·

第三节 真菌性肉芽肿 ·

第四节 非嗜肝病毒感染 ·

●EB病毒感染 ·

●带状疱疹病毒性肝炎 ·


第五节 乙型病毒性肝炎 ·

第六节 丙型病毒性肝炎 · 第十一章

其他病例


第一节 酒精性脂肪性肝炎肝硬化 ·

第二节 嗜酸细胞性慢性肝炎 ·


前言/序言

本书的编写源于德高望重的翁心华教授在学术会议后的提议。本书以复旦大学附属华山医院病理科2014年以来连续3年举办“肝脏疾病临床病理新进展学习班(国家继续教学项目)”的讲义为蓝本,四易其稿,从数千个疑难肝病病例中精选而成。本书是一本简明肝脏病理图谱,所选图片是用常规的染色方法(所有病理科都能做)显示的各种肝病的基本病理图像,将枯燥艰涩的病理形态与临床密切结合,简明扼要,一看就懂,起到看图识“病”的效果。本书以如何解读一份肝活检病理标本为开篇,随后是肝病病例精选,包括胆汁淤积等10个专题。读者对象是感染科、消化科、肝病科和肝外科的临床医师,以及对肝病有兴趣的病理科医师。通过图解肝病,拓宽临床医师对疑难肝病的诊断与鉴别诊断思路,也使病理医师认识临床资料对病理诊断的重要性。

感谢全国各地(尤其是华东地区)各医院感染科、消化科、肝病科和肝外科医生寄来会诊片,使本肝脏疾病谱因突破地域性局限而丰富多彩。

感谢复旦大学附属华山医院感染科各级医师大力支持,参与编写临床点评与讨论。特别感谢艾静文医师,本书四次易稿,艾医师对文字和图片反复修改、重新编排,付出了大量精力,使书稿质量得到极大的提高。

感谢复旦大学基础医学院病理学系、复旦大学附属华山医院病理科给作者提供良好的工作环境,感谢各位同仁的大力支持,使作者能长期潜心于肝脏病理研究和诊断。

谨以本书献给上海医学院建院90周年。

胡锡琪

2017.08



聚焦肝脏健康:一本全面解析肝病的临床与病理指南 肝脏,作为人体内重要的代谢和解毒器官,其健康状况直接关系到全身生理功能的正常运转。然而,肝脏疾病种类繁多,病因复杂,诊断过程中往往需要整合临床表现、实验室检查、影像学资料以及病理组织学分析等多方面信息。尤其对于一些疑难肝病,准确的诊断更是考验临床医师的功力。本书正是基于这一需求,旨在为临床医师提供一本全面、深入、实用的肝病诊断与鉴别诊断参考。 本书不涉及任何具体的图书内容,而是聚焦于肝脏疾病的普遍性、重要性以及临床实践中面临的挑战,以此展现一本详尽肝病诊断指南应有的价值与深度。我们将从肝脏解剖生理基础入手,逐步深入到各种常见与少见肝病的临床表现、病理特征,以及关键的鉴别诊断要点,旨在构建一个系统性的知识框架,帮助读者理解肝脏疾病的本质,掌握科学的诊断方法,最终为患者提供最精准的治疗方案。 一、 肝脏的奥秘:解剖生理与功能的重要性 理解肝脏疾病,首先需要建立在对肝脏正常结构和生理功能深刻认识的基础上。肝脏是人体最大的实质性器官,其结构精巧,功能繁多。 解剖结构: 肝脏位于右上腹,被包裹在肋弓下,其外部形态、内部血管分布(如门静脉、肝动脉、肝静脉)、胆道系统(胆囊、胆管)的组成,都是诊断过程中评估病灶位置、范围和性质的重要依据。肝脏的实质由肝细胞、库弗氏细胞、星状细胞等组成,其组织学结构,如肝小叶、肝实质区域(中央静脉区、门管区、中间带)的概念,是理解肝损伤和炎症区域分布的基础。 生理功能: 肝脏承担着包括但不限于以下核心功能: 代谢功能: 蛋白质合成(白蛋白、凝血因子)、糖代谢(糖原合成与分解、糖异生)、脂代谢(胆固醇合成、甘油三酯代谢、脂蛋白合成)、维生素和矿物质代谢。任何一项功能的异常,都可能成为诊断肝脏疾病的线索。 解毒功能: 肝脏能够转化和清除体内外的有毒物质,如药物、酒精、内源性代谢产物等。解毒能力的下降是肝功能损害的直接体现。 胆汁生成与分泌: 胆汁参与脂肪的消化吸收,同时也是某些代谢产物的排泄途径。胆汁生成与排泄的障碍,常表现为黄疸。 免疫功能: 肝脏是重要的免疫器官,其吞噬细胞(库弗氏细胞)能清除血液中的细菌、病毒和异物。 内分泌调节: 肝脏参与激素的灭活和转化,如雌激素、醛固酮等。 造血功能: 在胚胎期,肝脏是重要的造血器官,成人期仍有少量造血功能。 任何对肝脏结构或功能的损害,无论其原因何在,都可能导致肝脏疾病的发生。因此,在临床诊断中,对肝脏基本解剖生理的理解是至关重要的起点。 二、 临床实践中的挑战:肝病诊断的复杂性 肝脏疾病的临床表现千变万化,缺乏特异性,这使得诊断过程充满挑战。 早期隐匿性: 许多肝脏疾病在早期可能没有任何明显症状,或者症状模糊,如乏力、食欲不振、消化不良等,容易被忽视或误诊为其他疾病。 症状多样性: 随着病情的进展,肝脏疾病可出现一系列症状,包括: 消化道症状: 恶心、呕吐、腹胀、腹泻、食欲减退、体重下降。 黄疸: 皮肤、巩膜黄染,尿色加深,粪便色泽变浅。黄疸的性质(直接胆红素升高还是间接胆红素升高)是区分胆汁淤积性黄疸和溶血性黄疸、肝细胞性黄疸的关键。 腹水与水肿: 肝脏合成白蛋白能力下降,血浆渗透压降低,或门静脉高压,可导致腹水和下肢水肿。 出血倾向: 肝脏合成凝血因子减少,易出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血等。 肝掌、蜘蛛痣: 皮肤改变,如手掌充血发红(肝掌)、皮肤出现蜘蛛状毛细血管扩张(蜘蛛痣),是慢性肝病常见的体征。 肝性脑病: 肝功能衰竭时,肝脏解毒功能下降,体内有毒物质(如氨)蓄积,影响中枢神经系统功能,出现意识障碍、行为异常、扑翼样震颤等。 肝区疼痛: 肝脏包膜受牵拉或炎症侵袭时,可引起右上腹隐痛或胀痛。 病因复杂性: 导致肝脏疾病的原因多种多样,包括: 感染性因素: 病毒性肝炎(甲、乙、丙、丁、戊型肝炎)、细菌感染(如肝脓肿)、寄生虫感染。 毒性因素: 酒精、药物(如对乙酰氨基酚、某些抗生素、抗肿瘤药物)、有毒物质。 自身免疫性因素: 自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎。 代谢性因素: 脂肪肝(非酒精性脂肪性肝病NAFLD、酒精性脂肪性肝病AFLD)、血色病、Wilson病(肝豆状核变性)、α1-抗胰蛋白酶缺乏症。 遗传性因素: 遗传性代谢病。 肿瘤性因素: 肝细胞癌、肝内胆管癌、肝转移瘤。 缺血性因素: 肝脏缺血。 血管性因素: Budd-Chiari综合征。 其他: 妊娠期急性脂肪肝、Budd-Chiari综合征等。 如此多样化的病因,使得在临床诊断中,需要细致询问病史,全面评估患者的危险因素,并结合一系列辅助检查来缩小诊断范围。 三、 诊断的利器:临床与辅助检查 精准的诊断离不开严谨的临床分析和多样的辅助检查手段。 详细的病史采集: 包括现病史(症状的出现时间、性质、程度、诱因、缓解因素)、既往史(肝炎史、黄疸史、饮酒史、用药史、接触有毒物质史、家族史)、生活习惯、职业暴露等。 体格检查: 重点是腹部触诊(肝脏大小、质地、表面、压痛)、皮肤黏膜(黄疸、蜘蛛痣、肝掌、瘀斑)、腹腔积液的评估等。 实验室检查: 肝功能试验: 血清转氨酶(ALT、AST)升高是肝细胞损伤的标志;胆红素(总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)升高提示胆汁排泄或代谢异常;白蛋白、前白蛋白水平下降提示肝脏合成功能减退;凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)延长提示凝血功能异常。 病毒学标志物: 乙肝表面抗原(HBsAg)、e抗原(HBeAg)、核心抗体(HBcAb)、乙肝病毒DNA(HBV-DNA);丙肝抗体(HCV-Ab)、丙肝病毒RNA(HCV-RNA);甲肝病毒抗体(HAV-Ab)、戊肝病毒抗体(HEV-Ab)。 肿瘤标志物: 甲胎蛋白(AFP)升高常见于肝细胞癌。 自身抗体: 针对自身免疫性肝病的抗体,如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗线粒体抗体(AMA)等。 代谢相关指标: 血清铜、铜蓝蛋白(Wilson病)、铁蛋白、转铁蛋白饱和度(血色病)、血脂、血糖等。 影像学检查: 腹部超声: 经济、简便、无创,能初步评估肝脏大小、形态、回声、是否存在占位性病变、门静脉系统血流情况,是筛查肝脏疾病的首选方法。 腹部CT: 对肝脏病灶的显示更清晰,能更准确地评估病灶的大小、形态、密度、强化特点,对于发现和诊断肝脏肿瘤、肝内胆管扩张、肝脏血管异常等有重要价值。 腹部MRI: 对软组织的分辨率更高,尤其在肝脏肿瘤的良恶性鉴别、肝脏实质病变(如脂肪肝、铁沉积)的评估、胆道的显示(MRCP)方面具有优势。 内镜检查: 如胃镜检查,有助于评估肝硬化引起的食管胃底静脉曲张及出血情况。 病理学检查: 肝脏穿刺活检: 是诊断肝脏疾病的金标准,能够提供详细的组织学信息,包括肝脏的炎症程度、纤维化程度、坏死范围、病因学证据(如病毒感染、脂肪变、肿瘤细胞等)。 细胞学检查: 如超声引导下的肝脏穿刺细胞学检查,对于快速评估肝脏占位性病变的性质具有一定价值。 四、 疑难肝病的鉴别诊断:精细与逻辑 疑难肝病往往是指那些临床表现不典型、病因不明、诊断困难,或者对常规治疗反应不佳的肝脏疾病。 同类疾病的细致区分: 病毒性肝炎的亚型与变异: 如慢性乙肝的免疫耐受期、非活动期、活动期、再活动期的鉴别;丙肝病毒基因型的选择对治疗的影响。 不同原因引起的脂肪性肝病: NAFLD与AFLD的病因、病理及治疗策略不同。 自身免疫性肝病与病毒性肝炎的鉴别: 很多自身免疫性肝病在初期表现可能类似病毒性肝炎,需要依靠自身抗体和肝活检来明确。 药物性肝损伤的复杂性: 许多药物都可能引起肝损伤,表现多样,且停药后恢复情况不一,需要详细的用药史和排除其他病因。 症状重叠的疾病排除: 黄疸鉴别: 溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸的鉴别,需要结合胆红素的构成、肝功能酶谱、影像学表现等。 腹水鉴别: 肝硬化性腹水、结核性腹水、癌性腹水、心源性腹水等,需要结合全身情况、腹水性质、肿瘤标志物等。 罕见肝病的识别: 遗传代谢性肝病: 如Wilson病、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症,这些疾病往往具有家族史,诊断依赖于特定的生化检测和基因检测。 血管性肝病: 如Budd-Chiari综合征,主要表现为门静脉高压,诊断依赖于血管造影或MRV/CTV。 肝脏肿瘤的良恶性鉴别: 肝血管瘤、肝腺瘤、局灶性结节样增生(FNH)等良性病变需要与肝细胞癌、转移瘤等恶性病变进行鉴别,主要依靠影像学特点和必要时穿刺活检。 五、 总结与展望 肝脏疾病的诊断是一个系统性的工程,它要求临床医师具备扎实的理论基础、敏锐的临床洞察力、熟练的辅助检查解读能力,以及对各类疾病鉴别诊断的深入理解。本书旨在构建一个全面、逻辑严谨的肝脏疾病诊断体系,帮助临床工作者在面对复杂多变的肝脏病患时,能够有条不紊地进行分析,层层递进,最终得出精准的诊断。 通过对肝脏解剖生理的重温,对肝脏疾病临床表现多样性的梳理,以及对各类辅助检查手段的介绍,我们希望能够为提升肝脏疾病的诊断水平提供有力支持。尤其是在疑难肝病领域,深入剖析其病理生理基础,掌握精准的鉴别诊断要点,对于指导临床治疗、改善患者预后具有至关重要的意义。 未来,随着医学科技的不断发展,新的诊断技术和方法将不断涌现,为肝脏疾病的诊断带来更多可能。然而,无论技术如何进步,对疾病本质的深刻理解、严谨的临床思维以及以患者为中心的诊疗理念,始终是推动医学诊断向前发展的核心驱动力。本书的价值在于,它将引领读者回归临床实践的本质,在纷繁的症状和检查结果中,洞察疾病的真相。

用户评价

评分

作为一名长期关注肝病研究进展的读者,我发现这本书在理论深度和实践指导性上找到了一个绝佳的平衡点。它并非仅仅罗列诊断标准,而是将病理机制、影像学特征和临床表现融会贯通,形成了一个完整的知识体系。我特别欣赏它对疑难肝病的发病机制的深入剖析,这有助于我们理解疾病的本质,从而更好地进行诊断和治疗。书中对一些罕见或不典型肝脏疾病的描述,也极其详尽,这对于那些在临床上可能很少遇到的情况,提供了重要的参考信息。比如,对于一些复杂性肝炎的鉴别,书中不仅详细描述了其病理特征,还结合了相关的免疫学指标和分子生物学检测结果,为诊断提供了多方面的依据。此外,这本书在鉴别诊断部分,也充分考虑到了不同疾病之间的相似性,并针对性地提出了鉴别策略。这种系统性、多维度的分析,让我对肝病的认识有了质的飞跃。这本书不仅是一本诊断手册,更像是一本能够启发思考、提升专业素养的学术著作,对于任何希望在肝病领域深耕的人来说,都具有重要的价值。

评分

这本书给我最大的感受是其“实用性”和“全面性”。在阅读过程中,我发现它不像一些书籍那样侧重于某个单一的方面,而是将肝脏疾病的诊断和鉴别,从病理、影像、临床表现到实验室检查,几乎涵盖了所有重要的维度。这一点对于我来说,非常有帮助,因为在临床实践中,我们往往需要综合运用各种信息来做出准确的诊断。书中对一些疑难杂症的处理,也提供了非常细致的操作指南。例如,对于那些影像学表现不典型的肝脏占位性病变,书中不仅给出了可能的诊断方向,还详细列举了需要进行的进一步检查,以及如何解读这些检查结果。这种“手把手”式的指导,让我在面对复杂病例时,不再感到迷茫。此外,这本书在鉴别诊断方面,也做得非常出色。它会列出多种相似的疾病,并分析它们之间的细微差别,帮助读者区分。我个人觉得,这本书的编排非常合理,逻辑清晰,内容丰富,能够帮助读者在较短的时间内,建立起对肝脏疾病的全面认识,并提升解决实际问题的能力。

评分

这本书给我的感觉非常实在,它不像市面上很多书籍那样追求华丽的辞藻或过于理论化的阐述,而是紧紧围绕“临床病理诊断与鉴别诊断”这一核心,提供了大量具有实际指导意义的内容。对于我这种临床实践经验尚浅的读者而言,最迫切需要的就是能够帮助我解决实际问题的工具,而这本书正是这样一本“工具书”。它在讲解疑难肝病时,并没有回避那些复杂和棘手的情况,而是通过列举大量的病例分析,深入浅出地阐述了诊断思路和鉴别要点。我印象最深的是关于早期肝癌的鉴别部分,书中不仅列出了不同影像学表现的差异,还详细分析了可能混淆的良性病灶,并给出了鉴别的关键指标。这种详尽的分析,对于我日常工作中遇到的类似情况,提供了非常宝贵的参考。而且,它在鉴别诊断方面,也考虑到了各种可能出现的“陷阱”,帮助读者避免误诊。读完后,我感觉自己在面对疑难肝病时,思路更加清晰,诊断的信心也大大增强。这本书的价值,体现在它能够真正帮助临床医生提高诊断水平,减少误诊漏诊,这一点非常难能可贵。

评分

这本书绝对是一本令人眼前一亮的医学著作!作为一名对肝脏疾病一直抱有浓厚兴趣,但又苦于理论知识晦涩难懂的读者,我常常在寻找能够将复杂医学概念直观化的材料。而这本书,恰恰满足了我的这一需求。它并非那种枯燥乏味的教科书,而是如同它的名字所暗示的那样,用“图解”的方式,将那些看似深奥的肝病病理过程、影像学特征以及临床表现,一一呈现在读者面前。翻开书页,扑面而来的是清晰、准确且富有专业性的插图,这些图不仅仅是简单的示意图,更是经过精心设计,能够帮助读者建立起立体、系统的认知。我尤其喜欢它对不同肝脏病变在显微镜下的形态描绘,以及在CT、MRI等影像设备上的呈现方式,这种图文并茂的讲解,让我在短时间内就对肝脏结构的细微变化有了更深刻的理解。它解决了困扰我很久的“看不懂”的问题,将抽象的病理学知识转化为具象化的图像,让学习过程变得轻松愉快,也极大地提升了我对肝脏疾病的直观认识。我确信,这本书对于临床医生、医学生,乃至所有关心肝脏健康的人来说,都是一本不可多得的宝藏。

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从读者的角度来看,这本书无疑是一部在肝病诊断领域具有里程碑意义的作品。它不仅仅是一本关于“图解”肝病的书,更是一部深入挖掘“疑难肝病临床病理诊断与鉴别诊断”精髓的著作。我特别欣赏它对于那些“非典型”和“罕见”肝脏疾病的关注,这些疾病往往是临床上的“拦路虎”,而本书则为我们提供了强有力的支撑。书中通过大量精美的病理图片和清晰的临床案例,将那些抽象的病理过程具象化,使得理解和记忆变得异常容易。它在诊断部分,不仅仅停留在描述疾病的特征,更侧重于如何通过多角度的分析,来排除或确认某种诊断。我尤其喜欢它在鉴别诊断环节的处理方式,它并没有简单地罗列鉴别点,而是深入分析了不同疾病在病理基础、影像学表现、临床症状等方面的异同,从而帮助读者建立起严谨的鉴别思维。对于我来说,这本书就像一位经验丰富的导师,在我学习肝脏疾病的道路上,给予了我极大的启迪和帮助,让我在面对复杂问题时,能够更加从容和自信。

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