具體描述
商品參數
、
D十七章 免疫缺陷性皮膚病 由於免疫係統先天發育不全或後天受到損害引起機體免疫功能障礙所緻的綜閤徵，稱為免疫缺陷病。 一、 免疫缺陷病的分類 根據傳統免疫學概念將免疫缺陷病分為原發性、繼發性兩大類。 （一） 原發性免疫缺陷病（ｐｒｉｍａｒｙ ｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＩＤ） 是因遺傳因素如染色體異常或基因突變所緻的免疫反應缺如或降低的一組疾病。 1. 原發性免疫缺陷病的基因定位 原發性免疫缺陷病的病因尚未WQ清楚, 但普遍認為與遺傳導緻的基因突變有關。這些基因往往與免疫細胞的發育和效應細胞的功能密切相關，並維持著免疫係統的自身穩定，這一穩定對於抗感染、避免自身免疫性疾病和惡性腫瘤的發生至關重要。隨著近年來分子遺傳學及分子生物學技術的發展，原發性免疫缺陷病的病因在基因水平上得到瞭一定的闡述。到目前為止，已經發現很多種與原發性免疫缺陷病相關的基因異常，及（或）各種免疫活性細胞功能的缺陷。 （1） 與B淋巴細胞發育缺陷相關的基因變異： DB細胞發育被抑製在前B細胞階段時，J可以引起原發性免疫缺陷病，例如，通過pre-BCR阻止細胞的信號轉導J可以導緻成熟B細胞的缺乏、免疫球蛋白閤成能力的下降。pre-BCR是由替代輕鏈成分（即λ5/14.1和Vpre-B的基因産物構成）和重排的μ鏈所組成，並與Igα/Igβ連接形成瞭pre-BCR復閤物，錶達在前B細胞錶麵，因此無論是μ重鏈、λ5、共受體Igα的缺陷，還是信號傳導成分B細胞連接蛋白（Ｂ-ｃｅｌｌ ｌｉｎｋｅｒ ｐｒｏｔｅｉｎ，ＢＬＮ Ｋ）和Ｂｔｋ的缺陷,均可以使B淋巴細胞發育停止在前B細胞階段，而導緻先天性無丙種球蛋白血癥。Btk基因突變是引起X連鎖無丙種球蛋白血癥（X-linked agammaglobulinemia，XLA）的主要病因。 （2） 與免疫球蛋白類彆轉換障礙相關的基因變異： 高IgM 血癥（hyper IgM syndrome，HIGM）是一種罕見的原發性免疫缺陷病，其缺陷與免疫球蛋白類彆轉換（immuDglobulin class-switch recombination, Ig CSR）障礙有關，因此，參與CSR 的任何分子（如CD40L、AID、CD40、UNG、NEMO等）缺陷都可以引起高IgM血癥。
D十七章 免疫缺陷性皮膚病
由於免疫係統先天發育不全或後天受到損害引起機體免疫功能障礙所緻的綜閤徵，稱為免疫缺陷病。
一、 免疫缺陷病的分類
根據傳統免疫學概念將免疫缺陷病分為原發性、繼發性兩大類。
（一） 原發性免疫缺陷病（ｐｒｉｍａｒｙ ｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＩＤ）
是因遺傳因素如染色體異常或基因突變所緻的免疫反應缺如或降低的一組疾病。
1. 原發性免疫缺陷病的基因定位 原發性免疫缺陷病的病因尚未WQ清楚, 但普遍認為與遺傳導緻的基因突變有關。這些基因往往與免疫細胞的發育和效應細胞的功能密切相關，並維持著免疫係統的自身穩定，這一穩定對於抗感染、避免自身免疫性疾病和惡性腫瘤的發生至關重要。隨著近年來分子遺傳學及分子生物學技術的發展，原發性免疫缺陷病的病因在基因水平上得到瞭一定的闡述。到目前為止，已經發現很多種與原發性免疫缺陷病相關的基因異常，及（或）各種免疫活性細胞功能的缺陷。
（1） 與B淋巴細胞發育缺陷相關的基因變異： DB細胞發育被抑製在前B細胞階段時，J可以引起原發性免疫缺陷病，例如，通過pre-BCR阻止細胞的信號轉導J可以導緻成熟B細胞的缺乏、免疫球蛋白閤成能力的下降。pre-BCR是由替代輕鏈成分（即λ5/14.1和Vpre-B的基因産物構成）和重排的μ鏈所組成，並與Igα/Igβ連接形成瞭pre-BCR復閤物，錶達在前B細胞錶麵，因此無論是μ重鏈、λ5、共受體Igα的缺陷，還是信號傳導成分B細胞連接蛋白（Ｂ-ｃｅｌｌ ｌｉｎｋｅｒ ｐｒｏｔｅｉｎ，ＢＬＮ Ｋ）和Ｂｔｋ的缺陷,均可以使B淋巴細胞發育停止在前B細胞階段，而導緻先天性無丙種球蛋白血癥。Btk基因突變是引起X連鎖無丙種球蛋白血癥（X-linked agammaglobulinemia，XLA）的主要病因。
（2） 與免疫球蛋白類彆轉換障礙相關的基因變異： 高IgM 血癥（hyper IgM syndrome，HIGM）是一種罕見的原發性免疫缺陷病，其缺陷與免疫球蛋白類彆轉換（immuDglobulin class-switch recombination, Ig CSR）障礙有關，因此，參與CSR 的任何分子（如CD40L、AID、CD40、UNG、NEMO等）缺陷都可以引起高IgM血癥。
（3）與膜蛋白和胞質蛋白缺陷相關的基因變異： 重癥聯閤免疫缺陷病（severe combined immuDdeficiency disease，SCID） 病因十分復雜，其發病主要與T細胞的某些膜蛋白和胞質內的蛋白缺陷有關。目前根據遺傳類型、免疫學特徵和基因分型主要將其分為以下幾類：① 細胞因子依賴的T 細胞和NK細胞前體信號傳導缺陷，由該機製導緻的SCID占52%～60%，其中包括γc鏈、JA K23和IL27Rα鏈缺陷；② ADA缺陷導緻嘌呤代謝加速，引起未成熟細胞死亡，腺苷脫氨酶（ａｄｅｎｏｓｉｎｅ ｄｅａｍｉｎａｓｅ，ＡＤＡ） 缺陷約占常染色體隱性遺傳性SCID的40%，全部SCID的14%；③ TCR和BCR的VDJ基因片段重組缺陷，T細胞受體（TCR）和B細胞受體（BCR）缺陷，包括RA G21、RA G22和Artemis 缺陷；④ 前TCR或TCR信號傳導缺陷，該缺陷僅導緻T細胞的異常，占全部SCID的1%～2%，包括CD45磷酸化酶缺陷、CD3δ和CD3ε缺陷。相應編碼基因突變導緻的T細胞分化發育障礙，主要是在陽性選擇階段，通過pta/TCR2β、pre2TCR 和（或）TCR的信號傳導的缺陷所緻。此外，還有ZAP270和MHC Ⅱ類編碼基因缺陷。
（4） 與NADPH氧化酶缺陷相關的原發性免疫缺陷病： NADPH氧化酶缺陷可引起慢性肉芽腫病（ｃｈｒｏｎｉｃ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＣＧＤ），是一種少見的原發性吞噬細胞功能缺陷病，發病率約為1/20萬，是由於NADPH氧化酶編碼基因突變所緻。NADPH 氧化酶由4個亞基組成, 2個亞基係細胞膜上的細胞色素b558分彆為gp91phox和p22phox，另外2個亞基係細胞質蛋白分彆為p47phox和p67phox。CYBB、CYBA、NCF2和NCF1是編碼gp91phox、p22phox、p47phox和p67phox相應的基因，任何一個基因的突變都可能導緻NADPH 氧化酶活性缺陷。由於CYBB 基因位於Xp21.1，故引起X連鎖CGD，其占全部CGD 的60%～65%；而CYBA基因位於16q24，NCF2基因位於7q11.23，NCF1基因位於1q25，故引起常染色體隱性遺傳性CGD。
2. 原發性免疫缺陷病的分類 根據發生免疫缺陷的免疫細胞類彆分類，雖仍是原發性免疫缺陷病分類基礎，但隨著分子遺傳學及分子生物學研究的不斷深入，人們對免疫細胞種類、分子結構、信號傳導功能及遺傳基因有瞭許多新發現。至2011年已發現至少200個基因突變的原發性免疫缺陷。這些發現為臨床診斷、遺傳谘詢、預後判斷和潛在的乾預性治療提供瞭重要的啓示。2005年，GJ免疫協會免疫缺陷病專傢WY會根據病因及發病機製將原發性免疫缺陷病分為八類，並每隔兩年討論補充及更新。至2013年仍延用以前的分類法即將原發性免疫缺陷病分類為：① 聯閤缺陷；② 已明確的免疫缺陷綜閤徵；③ 以抗體缺陷為主的免疫缺陷；④ 免疫調節功能異常疾病；⑤ 吞噬細胞數量、功能或兩者先天性缺陷；⑥ 固有免疫缺陷；⑦ 自身炎癥性疾病；⑧ 補體缺陷。W一的變動是，將“已明確的免疫缺陷病”從原來的D3位移至D2位，因其中大部分病種是聯閤免疫缺陷。2014年，Bousfiha等為便於臨床應用，在此基礎上製定各類的診斷路徑圖，簡明扼要，便於臨床應用（詳見參考文獻[1]、[2]）。
（二） 繼發性免疫缺陷病 指由於藥物、放射綫、病毒感染等外因，或各種後天的病變以及免疫器官本身的病變引起的免疫缺陷狀態。此類患者較原發性免疫缺陷多。常見的原因有以下幾方麵：
1. 惡性腫瘤 已知急性或慢性淋巴細胞性白血病、惡性淋巴瘤常並發葡萄球菌或肺炎球菌感染性疾病及帶狀皰疹等，這些疾患多為T細胞、B細胞功能低下。由成人T細胞白血病病毒引起的成人T細胞性白血病可發生細胞免疫缺陷，常伴發呼吸道感染、真菌感染及帶狀皰疹等病毒感染。霍奇金病常閤並結核、真菌(念珠菌、麯黴菌)、病毒感染性疾病，主要原因也是T細胞功能不足。蕈樣肉芽腫雖未見像霍奇金病所呈現的免疫缺陷，但在疾病晚期也常見到細胞性免疫障礙。
2. 感染 重癥細菌、病毒感染可見免疫缺陷，如麻疹、單純皰疹、水痘、流感、風疹及部分種痘者可見T細胞功能低下。巨細胞病毒、EB病毒感染可發生B細胞功能低下，而腮腺炎病毒可使T細胞、B細胞均減少。人類免疫缺陷病毒可緻獲得性免疫缺陷綜閤徵。
3. 自身免疫性疾病 係統性紅斑狼瘡、皮疹廣泛的慢性盤狀紅斑狼瘡、皮肌炎等由於細胞免疫功能差而伴發帶狀皰疹。也有報道全身性硬皮病、天皰瘡、大皰性類天皰瘡等閤並胸腺異常、低γ球蛋白血癥者。
4. 由於治療而引起 免疫抑製劑如糖皮質激素、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素A、他剋莫司、雷帕黴素、黴酚酸等；生物製劑如抗CD3、抗CD4、抗CD52、依法利珠單抗、阿法賽特、抗TNF類單抗（依那西普、infliximab、阿達木單抗）；抗痙攣藥如苯妥英、丙戊酸卡馬西平（引起低丙球血癥）；甲亢平（引起粒細胞減少）；氯黴素（再障）。某些抗生素等藥物治療，以及脾摘除、胸腺摘除、放射療法等，不僅易發生病毒、真菌、細菌感染性疾病，而且可誘發急性白血病、惡性淋巴瘤、膀胱癌等。近年來在皮膚科治療中常用的PUVA療法可誘發T輔助細胞減少。
5. 代謝性疾病 糖尿病、糖原貯集癥引起中性粒細胞功能障礙、腎功能衰竭、蛋白丟失腸病、肌營養不良、營養缺失等。
6. 其他 結節病、特應性皮炎、全身性澱粉樣變、燒傷、飲酒、妊娠，以及老年等因素亦可引發免疫功能低下。
二、 免疫缺陷病的常見皮膚錶現
皮膚癥狀是免疫缺陷患者常有的臨床錶現，由於免疫缺陷的原因不同，其臨床錶現亦有差異，總結起來可有下列一些錶現：
1. 膿皮病 是免疫缺陷病zui常見的皮膚癥狀之一。患者經常反復發生皮膚感染，錶現為嚴重的癤病、毛囊炎。病原菌多為金黃色葡萄球菌和鏈球菌。由於反復的化膿性感染，結果使皮膚發生嚴重的瘢痕化。
2. 慢性皮膚黏膜念珠菌病 錶現為廣泛的皮膚及黏膜的念珠菌感染。Ｈｉｔｚｉｇ（１９６８年）報道５６例嚴重聯閤免疫缺陷病，７９％有鵝口瘡。Ｂｅａｎ（１９７３年）在９例嚴重型聯閤免疫缺陷病中，發現6例有念珠菌病，其中4例以念珠菌感染為主要臨床錶現。除聯閤型免疫缺陷病外，先天性胸腺缺乏癥以及其他一些有細胞免疫缺陷的患者均易發生念珠菌感染。
3. 濕疹 常發生於無γ球蛋白血癥的患者，約占２０％。濕疹樣皮炎是維斯科特－奧爾德裏奇綜閤徵（Ｗｉｓｋｏｔｔ-Ａｌｄｒｉｃｈ ｓｙｎｄｒｏｍｅ）的主要癥狀之一。
4. 進行性種痘癥（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｖａｃｃｉｎｉａ） 接種牛痘後，接種部位不能愈閤，繼續嚮周圍擴展，或繼發病毒血癥而緻泛發性損害，可由於多個髒器受感染而造成死亡。這種嚴重的種痘疾病多發生在體液免疫及細胞免疫功能降低的患者，亦偶發於先天性無γ球蛋白血癥以及未定的免疫缺陷病。
5. 皰疹病毒感染 細胞免疫缺陷的患者可發生嚴重的或反復發生的單純皰疹或帶狀皰疹病毒感染。
6. 疣 常見泛發性尋常疣、傳染性軟疣，或其他人乳頭瘤病毒感染。
7. 口腔潰瘍 頑固的口腔潰瘍常見於高ＩｇＭ的性聯免疫缺陷病。
8. 毛細血管擴張 是共濟失調毛細血管擴張癥免疫缺陷的特徵性錶現。
9. 紫癜 在維斯科特－奧爾德裏奇綜閤徵中，由於血小闆減少可發生紫癜。
10. 色素減退和（或）銀發 見於chediak-Higashi 綜閤徵、Griscelli綜閤徵、Hermansky-Pudiak綜閤徵Ⅱ型、內涵體銜接蛋白P14缺陷、NEMO。
11. 皮肌炎樣綜閤徵 見於無γ球蛋白血癥的兒童，即關節伸麵的皮膚發生典型的皮肌炎樣紫色皮疹，皮下組織可有堅實的如同木質樣的水腫和硬塊。在這種綜閤徵的患者中，發現可持續排齣埃可病毒（ECHO Virus）。
12. 肉芽腫 成人無γ球蛋白血癥常閤並不明原因的皮膚及內髒無乾酪樣壞死的肉芽腫，以肺、脾、皮膚及肝髒zui常見，在這些損害中未發現緻病菌，使用糖皮質激素治療有效。
13. 自身免疫病 在無γ球蛋白血癥的患者中發生自身免疫性疾病，如類風濕關節炎、皮肌炎、硬皮病的幾率比一般人群可高齣20倍。
顯示全部信息
內容介紹
...........
關聯推薦
本書對日常工作中可能遇到的各方麵的臨床問題提供瞭簡明可靠的診療建議，以循證醫學為基礎補充瞭大量新的參考文獻，在提高全
醫師的臨床診療水平方麵做齣瞭J大貢獻。本書 齣版近 40年，得到瞭我國廣大皮膚科專業人士的熱愛和贊譽，有越來越多的讀者從中受益，在我國皮膚科人纔的培養方麵發揮瞭積J作用。JT，本書*版本的問世無疑又給廣大讀者帶來福音，將繼續延續“ 中國*QW、*實用、*全麵的皮膚科BD教科書”這一地位。
目錄
本店圖書全部為正版圖書
用戶評價
這套書簡直是皮膚科醫生們的“聖經”！我是一名剛剛畢業不久的年輕皮膚科醫生，在臨床實踐中經常會遇到一些疑難雜癥，有時候真是束手無策。當初選擇這套《中國臨床皮膚病學》第二版，完全是聽從瞭老一輩醫生的推薦。拿到手後，果然名不虛傳。首先，它的內容詳實程度令人驚嘆，幾乎涵蓋瞭皮膚科臨床上能遇到的絕大多數疾病。從最常見的濕疹、痤瘡，到罕見的遺傳性皮膚病，都進行瞭深入的剖析。書中對於疾病的病因、發病機製、臨床錶現、診斷要點以及治療方案都描述得非常具體。特彆是治療部分，不僅列舉瞭常用的西醫藥物，還結閤瞭中醫辨證論治的思路，提供瞭多種治療選擇，這對於我這種中西醫結閤的臨床工作者來說，簡直是如獲至寶。而且，書中配有大量的彩色圖片，這些圖片真實地反映瞭疾病在不同時期的典型皮損特徵，這對於提高臨床診斷的準確性至關重要。有時候，光看文字描述，腦海裏可能會齣現模糊的影像，但有瞭這些高清的圖片，一切都變得清晰明瞭。我經常會把書帶到門診，對照患者的皮損，一邊看書一邊思考，感覺自己的診斷能力和治療水平都在穩步提升。這本書不僅僅是一本工具書，更是一位循循善誘的老師，它教會我如何更係統、更全麵地看待皮膚疾病，如何為患者提供更精準、更有效的治療。
評分我是一名退休的老醫生，在皮膚科領域工作瞭大半輩子。在我看來，這套《中國臨床皮膚病學》第二版，是幾十年臨床經驗的精華濃縮，也是對時代發展下皮膚病學進步的有力見證。這本書的內容之充實、講解之細緻，是我在以往的職業生涯中很少見到的。特彆是書中對許多經典皮膚病的描述，既有深厚的學術底蘊，又不失臨床的實用性。比如，對於一些慢性、復發性疾病的治療，書中不僅提供瞭藥物治療的方案，還強調瞭生活方式的調整、心理疏導的重要性，這是一種非常全麵和人性化的治療理念。我特彆喜歡書中對一些罕見病或疑難病的介紹，盡管我可能在日常工作中遇到的機會不多，但瞭解這些知識，能夠開闊視野，也能在遇到類似病例時，不至於束手無策。書中還對一些新興的治療技術和方法進行瞭介紹，比如一些靶嚮治療、免疫治療等，這讓我這個老醫生也能夠跟上時代的步伐，瞭解最新的醫學進展。翻閱這本書，就像是與許多優秀的同行進行瞭一次無聲的交流，學習他們的臨床智慧和經驗。這套書對於年輕醫生來說是寶貴的財富，對於像我一樣的老醫生來說，也是一份美好的迴顧和知識的補充。
評分我是一名皮膚科的護士長，在日常工作中，我需要負責管理科室的醫療護理工作，並且需要協助醫生進行一些患者的健康教育。這套《中國臨床皮膚病學》第二版，對於我理解疾病、指導護理工作起到瞭非常大的幫助。雖然我不是直接的診斷者，但瞭解疾病的發生、發展過程，以及各種治療手段的原理，能夠讓我更好地理解醫生的治療意圖，並且能夠更準確地嚮患者解釋病情和治療方案。書中對於不同疾病的護理要點都有詳細的說明，比如在處理濕疹患者時，需要注意哪些方麵的皮膚護理；在進行某些皮膚手術後，需要如何進行傷口管理；對於一些特殊藥物的使用，需要注意哪些不良反應。這些信息對於我們護士來說，直接關係到患者的治療效果和康復過程。而且，書中大量的彩色圖片，也方便我們嚮患者展示疾病的特點，讓他們對自己的病情有更直觀的認識，從而提高他們依從性。這本書不僅僅是一本給醫生的書，對於我們護理人員來說，同樣是一本非常有價值的參考書。它讓我能夠更專業、更細緻地服務於患者，提高護理質量。
評分我是一名皮膚病學專業的碩士研究生，目前正在撰寫畢業論文。在選擇參考文獻和查找相關資料的過程中，我接觸到瞭這套《中國臨床皮膚病學》第二版。可以說，這本書為我的研究提供瞭極其寶貴的理論支持和海量的文獻信息。書中對各種皮膚病的發病機製進行瞭深入細緻的闡述，從分子生物學層麵到細胞學層麵，再到病理生理層麵，都有詳盡的介紹，這對於理解疾病的本質和尋找新的研究方嚮非常有幫助。而且，書中對於每種疾病的分類和分型都非常清晰，條理分明，這使得我在梳理文獻、構建論文框架時事半功倍。我最看重的是這本書的權威性和係統性。它不僅匯集瞭大量最新的研究成果，還對經典理論進行瞭梳理和總結，形成瞭一個完整的知識體係。書中提供的詳細病理圖片和臨床圖片，也幫助我更好地理解疾病的病理改變和臨床錶現，為我的論文插圖和案例分析提供瞭很好的素材。讀這本書，我感覺自己就像在一位經驗豐富的導師的指導下進行學習，能夠係統地掌握皮膚病學的知識，並且能夠以更嚴謹的學術態度去對待我的研究。這本書對於我這樣的研究生來說，無疑是一本不可多得的“百科全書”。
評分作為一名資深的皮膚科主治醫師，我在臨床一綫工作瞭將近二十年，也閱讀過不少皮膚病學的專著。但坦白說，這套《中國臨床皮膚病學》第二版給我留下瞭極其深刻的印象。它的編纂團隊可謂是匯聚瞭國內皮膚病學界的頂尖專傢，這一點從書中嚴謹的學術態度和前沿的學術觀點就能體現齣來。這本書最大的亮點在於其臨床導嚮性極強。它不僅僅是理論知識的堆砌，而是緊密結閤臨床實踐，詳細闡述瞭各種皮膚病在不同年齡、性彆、地域人群中的錶現差異，以及在不同治療階段的個體化處理原則。我尤其欣賞書中對於一些復雜和少見皮膚病的論述，比如一些自身免疫性大皰病、皮膚淋巴瘤等，作者們不僅提供瞭詳細的鑒彆診斷要點，還深入探討瞭最新的治療進展，包括生物製劑的應用等，這些內容對於我們處理疑難病例非常有指導意義。另外，書中對一些常見疾病的治療方案進行瞭優化和更新，例如在某些炎癥性皮膚病的處理上，給齣瞭更精細化的藥物選擇和聯閤用藥的建議，這些都體現瞭該書與時俱進的特點。我經常會把這本書放在手邊，遇到棘手的病例，都會翻閱一下，總能從中獲得啓發，找到新的思路。這本書為我們這些臨床醫生提供瞭一個堅實的理論基礎和豐富的實踐參考，是提升專業素養的必備良器。
相關圖書
本站所有內容均為互聯網搜尋引擎提供的公開搜索信息，本站不存儲任何數據與內容，任何內容與數據均與本站無關，如有需要請聯繫相關搜索引擎包括但不限於百度，google,bing,sogou 等
© 2025 book.cndgn.com All Rights Reserved. 新城书站 版權所有