具体描述
商品参数
、
D十七章 免疫缺陷性皮肤病 由于免疫系统先天发育不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征，称为免疫缺陷病。 一、 免疫缺陷病的分类 根据传统免疫学概念将免疫缺陷病分为原发性、继发性两大类。 （一） 原发性免疫缺陷病（ｐｒｉｍａｒｙ ｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＩＤ） 是因遗传因素如染色体异常或基因突变所致的免疫反应缺如或降低的一组疾病。 1. 原发性免疫缺陷病的基因定位 原发性免疫缺陷病的病因尚未WQ清楚, 但普遍认为与遗传导致的基因突变有关。这些基因往往与免疫细胞的发育和效应细胞的功能密切相关，并维持着免疫系统的自身稳定，这一稳定对于抗感染、避免自身免疫性疾病和恶性肿瘤的发生至关重要。随着近年来分子遗传学及分子生物学技术的发展，原发性免疫缺陷病的病因在基因水平上得到了一定的阐述。到目前为止，已经发现很多种与原发性免疫缺陷病相关的基因异常，及（或）各种免疫活性细胞功能的缺陷。 （1） 与B淋巴细胞发育缺陷相关的基因变异： DB细胞发育被抑制在前B细胞阶段时，J可以引起原发性免疫缺陷病，例如，通过pre-BCR阻止细胞的信号转导J可以导致成熟B细胞的缺乏、免疫球蛋白合成能力的下降。pre-BCR是由替代轻链成分（即λ5/14.1和Vpre-B的基因产物构成）和重排的μ链所组成，并与Igα/Igβ连接形成了pre-BCR复合物，表达在前B细胞表面，因此无论是μ重链、λ5、共受体Igα的缺陷，还是信号传导成分B细胞连接蛋白（Ｂ-ｃｅｌｌ ｌｉｎｋｅｒ ｐｒｏｔｅｉｎ，ＢＬＮ Ｋ）和Ｂｔｋ的缺陷,均可以使B淋巴细胞发育停止在前B细胞阶段，而导致先天性无丙种球蛋白血症。Btk基因突变是引起X连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA）的主要病因。 （2） 与免疫球蛋白类别转换障碍相关的基因变异： 高IgM 血症（hyper IgM syndrome，HIGM）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，其缺陷与免疫球蛋白类别转换（immuDglobulin class-switch recombination, Ig CSR）障碍有关，因此，参与CSR 的任何分子（如CD40L、AID、CD40、UNG、NEMO等）缺陷都可以引起高IgM血症。
D十七章 免疫缺陷性皮肤病
由于免疫系统先天发育不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征，称为免疫缺陷病。
一、 免疫缺陷病的分类
根据传统免疫学概念将免疫缺陷病分为原发性、继发性两大类。
（一） 原发性免疫缺陷病（ｐｒｉｍａｒｙ ｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＩＤ）
是因遗传因素如染色体异常或基因突变所致的免疫反应缺如或降低的一组疾病。
1. 原发性免疫缺陷病的基因定位 原发性免疫缺陷病的病因尚未WQ清楚, 但普遍认为与遗传导致的基因突变有关。这些基因往往与免疫细胞的发育和效应细胞的功能密切相关，并维持着免疫系统的自身稳定，这一稳定对于抗感染、避免自身免疫性疾病和恶性肿瘤的发生至关重要。随着近年来分子遗传学及分子生物学技术的发展，原发性免疫缺陷病的病因在基因水平上得到了一定的阐述。到目前为止，已经发现很多种与原发性免疫缺陷病相关的基因异常，及（或）各种免疫活性细胞功能的缺陷。
（1） 与B淋巴细胞发育缺陷相关的基因变异： DB细胞发育被抑制在前B细胞阶段时，J可以引起原发性免疫缺陷病，例如，通过pre-BCR阻止细胞的信号转导J可以导致成熟B细胞的缺乏、免疫球蛋白合成能力的下降。pre-BCR是由替代轻链成分（即λ5/14.1和Vpre-B的基因产物构成）和重排的μ链所组成，并与Igα/Igβ连接形成了pre-BCR复合物，表达在前B细胞表面，因此无论是μ重链、λ5、共受体Igα的缺陷，还是信号传导成分B细胞连接蛋白（Ｂ-ｃｅｌｌ ｌｉｎｋｅｒ ｐｒｏｔｅｉｎ，ＢＬＮ Ｋ）和Ｂｔｋ的缺陷,均可以使B淋巴细胞发育停止在前B细胞阶段，而导致先天性无丙种球蛋白血症。Btk基因突变是引起X连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA）的主要病因。
（2） 与免疫球蛋白类别转换障碍相关的基因变异： 高IgM 血症（hyper IgM syndrome，HIGM）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，其缺陷与免疫球蛋白类别转换（immuDglobulin class-switch recombination, Ig CSR）障碍有关，因此，参与CSR 的任何分子（如CD40L、AID、CD40、UNG、NEMO等）缺陷都可以引起高IgM血症。
（3）与膜蛋白和胞质蛋白缺陷相关的基因变异： 重症联合免疫缺陷病（severe combined immuDdeficiency disease，SCID） 病因十分复杂，其发病主要与T细胞的某些膜蛋白和胞质内的蛋白缺陷有关。目前根据遗传类型、免疫学特征和基因分型主要将其分为以下几类：① 细胞因子依赖的T 细胞和NK细胞前体信号传导缺陷，由该机制导致的SCID占52%～60%，其中包括γc链、JA K23和IL27Rα链缺陷；② ADA缺陷导致嘌呤代谢加速，引起未成熟细胞死亡，腺苷脱氨酶（ａｄｅｎｏｓｉｎｅ ｄｅａｍｉｎａｓｅ，ＡＤＡ） 缺陷约占常染色体隐性遗传性SCID的40%，全部SCID的14%；③ TCR和BCR的VDJ基因片段重组缺陷，T细胞受体（TCR）和B细胞受体（BCR）缺陷，包括RA G21、RA G22和Artemis 缺陷；④ 前TCR或TCR信号传导缺陷，该缺陷仅导致T细胞的异常，占全部SCID的1%～2%，包括CD45磷酸化酶缺陷、CD3δ和CD3ε缺陷。相应编码基因突变导致的T细胞分化发育障碍，主要是在阳性选择阶段，通过pta/TCR2β、pre2TCR 和（或）TCR的信号传导的缺陷所致。此外，还有ZAP270和MHC Ⅱ类编码基因缺陷。
（4） 与NADPH氧化酶缺陷相关的原发性免疫缺陷病： NADPH氧化酶缺陷可引起慢性肉芽肿病（ｃｈｒｏｎｉｃ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＣＧＤ），是一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病，发病率约为1/20万，是由于NADPH氧化酶编码基因突变所致。NADPH 氧化酶由4个亚基组成, 2个亚基系细胞膜上的细胞色素b558分别为gp91phox和p22phox，另外2个亚基系细胞质蛋白分别为p47phox和p67phox。CYBB、CYBA、NCF2和NCF1是编码gp91phox、p22phox、p47phox和p67phox相应的基因，任何一个基因的突变都可能导致NADPH 氧化酶活性缺陷。由于CYBB 基因位于Xp21.1，故引起X连锁CGD，其占全部CGD 的60%～65%；而CYBA基因位于16q24，NCF2基因位于7q11.23，NCF1基因位于1q25，故引起常染色体隐性遗传性CGD。
2. 原发性免疫缺陷病的分类 根据发生免疫缺陷的免疫细胞类别分类，虽仍是原发性免疫缺陷病分类基础，但随着分子遗传学及分子生物学研究的不断深入，人们对免疫细胞种类、分子结构、信号传导功能及遗传基因有了许多新发现。至2011年已发现至少200个基因突变的原发性免疫缺陷。这些发现为临床诊断、遗传咨询、预后判断和潜在的干预性治疗提供了重要的启示。2005年，GJ免疫协会免疫缺陷病专家WY会根据病因及发病机制将原发性免疫缺陷病分为八类，并每隔两年讨论补充及更新。至2013年仍延用以前的分类法即将原发性免疫缺陷病分类为：① 联合缺陷；② 已明确的免疫缺陷综合征；③ 以抗体缺陷为主的免疫缺陷；④ 免疫调节功能异常疾病；⑤ 吞噬细胞数量、功能或两者先天性缺陷；⑥ 固有免疫缺陷；⑦ 自身炎症性疾病；⑧ 补体缺陷。W一的变动是，将“已明确的免疫缺陷病”从原来的D3位移至D2位，因其中大部分病种是联合免疫缺陷。2014年，Bousfiha等为便于临床应用，在此基础上制定各类的诊断路径图，简明扼要，便于临床应用（详见参考文献[1]、[2]）。
（二） 继发性免疫缺陷病 指由于药物、放射线、病毒感染等外因，或各种后天的病变以及免疫器官本身的病变引起的免疫缺陷状态。此类患者较原发性免疫缺陷多。常见的原因有以下几方面：
1. 恶性肿瘤 已知急性或慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤常并发葡萄球菌或肺炎球菌感染性疾病及带状疱疹等，这些疾患多为T细胞、B细胞功能低下。由成人T细胞白血病病毒引起的成人T细胞性白血病可发生细胞免疫缺陷，常伴发呼吸道感染、真菌感染及带状疱疹等病毒感染。霍奇金病常合并结核、真菌(念珠菌、曲霉菌)、病毒感染性疾病，主要原因也是T细胞功能不足。蕈样肉芽肿虽未见像霍奇金病所呈现的免疫缺陷，但在疾病晚期也常见到细胞性免疫障碍。
2. 感染 重症细菌、病毒感染可见免疫缺陷，如麻疹、单纯疱疹、水痘、流感、风疹及部分种痘者可见T细胞功能低下。巨细胞病毒、EB病毒感染可发生B细胞功能低下，而腮腺炎病毒可使T细胞、B细胞均减少。人类免疫缺陷病毒可致获得性免疫缺陷综合征。
3. 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮、皮疹广泛的慢性盘状红斑狼疮、皮肌炎等由于细胞免疫功能差而伴发带状疱疹。也有报道全身性硬皮病、天疱疮、大疱性类天疱疮等合并胸腺异常、低γ球蛋白血症者。
4. 由于治疗而引起 免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司、雷帕霉素、霉酚酸等；生物制剂如抗CD3、抗CD4、抗CD52、依法利珠单抗、阿法赛特、抗TNF类单抗（依那西普、infliximab、阿达木单抗）；抗痉挛药如苯妥英、丙戊酸卡马西平（引起低丙球血症）；甲亢平（引起粒细胞减少）；氯霉素（再障）。某些抗生素等药物治疗，以及脾摘除、胸腺摘除、放射疗法等，不仅易发生病毒、真菌、细菌感染性疾病，而且可诱发急性白血病、恶性淋巴瘤、膀胱癌等。近年来在皮肤科治疗中常用的PUVA疗法可诱发T辅助细胞减少。
5. 代谢性疾病 糖尿病、糖原贮集症引起中性粒细胞功能障碍、肾功能衰竭、蛋白丢失肠病、肌营养不良、营养缺失等。
6. 其他 结节病、特应性皮炎、全身性淀粉样变、烧伤、饮酒、妊娠，以及老年等因素亦可引发免疫功能低下。
二、 免疫缺陷病的常见皮肤表现
皮肤症状是免疫缺陷患者常有的临床表现，由于免疫缺陷的原因不同，其临床表现亦有差异，总结起来可有下列一些表现：
1. 脓皮病 是免疫缺陷病zui常见的皮肤症状之一。患者经常反复发生皮肤感染，表现为严重的疖病、毛囊炎。病原菌多为金黄色葡萄球菌和链球菌。由于反复的化脓性感染，结果使皮肤发生严重的瘢痕化。
2. 慢性皮肤黏膜念珠菌病 表现为广泛的皮肤及黏膜的念珠菌感染。Ｈｉｔｚｉｇ（１９６８年）报道５６例严重联合免疫缺陷病，７９％有鹅口疮。Ｂｅａｎ（１９７３年）在９例严重型联合免疫缺陷病中，发现6例有念珠菌病，其中4例以念珠菌感染为主要临床表现。除联合型免疫缺陷病外，先天性胸腺缺乏症以及其他一些有细胞免疫缺陷的患者均易发生念珠菌感染。
3. 湿疹 常发生于无γ球蛋白血症的患者，约占２０％。湿疹样皮炎是维斯科特－奥尔德里奇综合征（Ｗｉｓｋｏｔｔ-Ａｌｄｒｉｃｈ ｓｙｎｄｒｏｍｅ）的主要症状之一。
4. 进行性种痘症（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｖａｃｃｉｎｉａ） 接种牛痘后，接种部位不能愈合，继续向周围扩展，或继发病毒血症而致泛发性损害，可由于多个脏器受感染而造成死亡。这种严重的种痘疾病多发生在体液免疫及细胞免疫功能降低的患者，亦偶发于先天性无γ球蛋白血症以及未定的免疫缺陷病。
5. 疱疹病毒感染 细胞免疫缺陷的患者可发生严重的或反复发生的单纯疱疹或带状疱疹病毒感染。
6. 疣 常见泛发性寻常疣、传染性软疣，或其他人乳头瘤病毒感染。
7. 口腔溃疡 顽固的口腔溃疡常见于高ＩｇＭ的性联免疫缺陷病。
8. 毛细血管扩张 是共济失调毛细血管扩张症免疫缺陷的特征性表现。
9. 紫癜 在维斯科特－奥尔德里奇综合征中，由于血小板减少可发生紫癜。
10. 色素减退和（或）银发 见于chediak-Higashi 综合征、Griscelli综合征、Hermansky-Pudiak综合征Ⅱ型、内涵体衔接蛋白P14缺陷、NEMO。
11. 皮肌炎样综合征 见于无γ球蛋白血症的儿童，即关节伸面的皮肤发生典型的皮肌炎样紫色皮疹，皮下组织可有坚实的如同木质样的水肿和硬块。在这种综合征的患者中，发现可持续排出埃可病毒（ECHO Virus）。
12. 肉芽肿 成人无γ球蛋白血症常合并不明原因的皮肤及内脏无干酪样坏死的肉芽肿，以肺、脾、皮肤及肝脏zui常见，在这些损害中未发现致病菌，使用糖皮质激素治疗有效。
13. 自身免疫病 在无γ球蛋白血症的患者中发生自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病的几率比一般人群可高出20倍。
显示全部信息
内容介绍
...........
关联推荐
本书对日常工作中可能遇到的各方面的临床问题提供了简明可靠的诊疗建议，以循证医学为基础补充了大量新的参考文献，在提高全
医师的临床诊疗水平方面做出了J大贡献。本书 出版近 40年，得到了我国广大皮肤科专业人士的热爱和赞誉，有越来越多的读者从中受益，在我国皮肤科人才的培养方面发挥了积J作用。JT，本书*版本的问世无疑又给广大读者带来福音，将继续延续“ 中国*QW、*实用、*全面的皮肤科BD教科书”这一地位。
目录
本店图书全部为正版图书
用户评价
我是一名皮肤病学专业的硕士研究生，目前正在撰写毕业论文。在选择参考文献和查找相关资料的过程中，我接触到了这套《中国临床皮肤病学》第二版。可以说，这本书为我的研究提供了极其宝贵的理论支持和海量的文献信息。书中对各种皮肤病的发病机制进行了深入细致的阐述，从分子生物学层面到细胞学层面，再到病理生理层面，都有详尽的介绍，这对于理解疾病的本质和寻找新的研究方向非常有帮助。而且，书中对于每种疾病的分类和分型都非常清晰，条理分明，这使得我在梳理文献、构建论文框架时事半功倍。我最看重的是这本书的权威性和系统性。它不仅汇集了大量最新的研究成果，还对经典理论进行了梳理和总结，形成了一个完整的知识体系。书中提供的详细病理图片和临床图片，也帮助我更好地理解疾病的病理改变和临床表现，为我的论文插图和案例分析提供了很好的素材。读这本书，我感觉自己就像在一位经验丰富的导师的指导下进行学习，能够系统地掌握皮肤病学的知识，并且能够以更严谨的学术态度去对待我的研究。这本书对于我这样的研究生来说，无疑是一本不可多得的“百科全书”。
评分作为一名资深的皮肤科主治医师，我在临床一线工作了将近二十年，也阅读过不少皮肤病学的专著。但坦白说，这套《中国临床皮肤病学》第二版给我留下了极其深刻的印象。它的编纂团队可谓是汇聚了国内皮肤病学界的顶尖专家，这一点从书中严谨的学术态度和前沿的学术观点就能体现出来。这本书最大的亮点在于其临床导向性极强。它不仅仅是理论知识的堆砌，而是紧密结合临床实践，详细阐述了各种皮肤病在不同年龄、性别、地域人群中的表现差异，以及在不同治疗阶段的个体化处理原则。我尤其欣赏书中对于一些复杂和少见皮肤病的论述，比如一些自身免疫性大疱病、皮肤淋巴瘤等，作者们不仅提供了详细的鉴别诊断要点，还深入探讨了最新的治疗进展，包括生物制剂的应用等，这些内容对于我们处理疑难病例非常有指导意义。另外，书中对一些常见疾病的治疗方案进行了优化和更新，例如在某些炎症性皮肤病的处理上，给出了更精细化的药物选择和联合用药的建议，这些都体现了该书与时俱进的特点。我经常会把这本书放在手边，遇到棘手的病例，都会翻阅一下，总能从中获得启发，找到新的思路。这本书为我们这些临床医生提供了一个坚实的理论基础和丰富的实践参考，是提升专业素养的必备良器。
评分这套书简直是皮肤科医生们的“圣经”！我是一名刚刚毕业不久的年轻皮肤科医生，在临床实践中经常会遇到一些疑难杂症，有时候真是束手无策。当初选择这套《中国临床皮肤病学》第二版，完全是听从了老一辈医生的推荐。拿到手后，果然名不虚传。首先，它的内容详实程度令人惊叹，几乎涵盖了皮肤科临床上能遇到的绝大多数疾病。从最常见的湿疹、痤疮，到罕见的遗传性皮肤病，都进行了深入的剖析。书中对于疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断要点以及治疗方案都描述得非常具体。特别是治疗部分，不仅列举了常用的西医药物，还结合了中医辨证论治的思路，提供了多种治疗选择，这对于我这种中西医结合的临床工作者来说，简直是如获至宝。而且，书中配有大量的彩色图片，这些图片真实地反映了疾病在不同时期的典型皮损特征，这对于提高临床诊断的准确性至关重要。有时候，光看文字描述，脑海里可能会出现模糊的影像，但有了这些高清的图片，一切都变得清晰明了。我经常会把书带到门诊，对照患者的皮损，一边看书一边思考，感觉自己的诊断能力和治疗水平都在稳步提升。这本书不仅仅是一本工具书，更是一位循循善诱的老师，它教会我如何更系统、更全面地看待皮肤疾病，如何为患者提供更精准、更有效的治疗。
评分我是一名退休的老医生，在皮肤科领域工作了大半辈子。在我看来，这套《中国临床皮肤病学》第二版，是几十年临床经验的精华浓缩，也是对时代发展下皮肤病学进步的有力见证。这本书的内容之充实、讲解之细致，是我在以往的职业生涯中很少见到的。特别是书中对许多经典皮肤病的描述，既有深厚的学术底蕴，又不失临床的实用性。比如，对于一些慢性、复发性疾病的治疗，书中不仅提供了药物治疗的方案，还强调了生活方式的调整、心理疏导的重要性，这是一种非常全面和人性化的治疗理念。我特别喜欢书中对一些罕见病或疑难病的介绍，尽管我可能在日常工作中遇到的机会不多，但了解这些知识，能够开阔视野，也能在遇到类似病例时，不至于束手无策。书中还对一些新兴的治疗技术和方法进行了介绍，比如一些靶向治疗、免疫治疗等，这让我这个老医生也能够跟上时代的步伐，了解最新的医学进展。翻阅这本书，就像是与许多优秀的同行进行了一次无声的交流，学习他们的临床智慧和经验。这套书对于年轻医生来说是宝贵的财富，对于像我一样的老医生来说，也是一份美好的回顾和知识的补充。
评分我是一名皮肤科的护士长，在日常工作中，我需要负责管理科室的医疗护理工作，并且需要协助医生进行一些患者的健康教育。这套《中国临床皮肤病学》第二版，对于我理解疾病、指导护理工作起到了非常大的帮助。虽然我不是直接的诊断者，但了解疾病的发生、发展过程，以及各种治疗手段的原理，能够让我更好地理解医生的治疗意图，并且能够更准确地向患者解释病情和治疗方案。书中对于不同疾病的护理要点都有详细的说明，比如在处理湿疹患者时，需要注意哪些方面的皮肤护理；在进行某些皮肤手术后，需要如何进行伤口管理；对于一些特殊药物的使用，需要注意哪些不良反应。这些信息对于我们护士来说，直接关系到患者的治疗效果和康复过程。而且，书中大量的彩色图片，也方便我们向患者展示疾病的特点，让他们对自己的病情有更直观的认识，从而提高他们依从性。这本书不仅仅是一本给医生的书，对于我们护理人员来说，同样是一本非常有价值的参考书。它让我能够更专业、更细致地服务于患者，提高护理质量。
相关图书
本站所有内容均为互联网搜索引擎提供的公开搜索信息，本站不存储任何数据与内容，任何内容与数据均与本站无关，如有需要请联系相关搜索引擎包括但不限于百度，google,bing,sogou 等
© 2025 book.cndgn.com All Rights Reserved. 新城书站 版权所有