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于振海，徐昌青 著

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• 布-加综合征
• 先天性巨结肠
• 先天性肠梗阻
• 儿科外科
• 新生儿
• 诊断
• 治疗
• 手术
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• 病例分析

店铺： 广影图书专营店

出版社： 人民卫生出版社

ISBN：9787117088596

商品编码：29692401462

包装：平装

出版时间：2007-09-01

基本信息

书名:布-加综合征的诊治

定价：45.00元

售价：30.6元,便宜14.4元,折扣68

作者:于振海,徐昌青

出版社：人民卫生出版社

出版日期：2007-09-01

ISBN：9787117088596

字数：

页码：259

版次：1

装帧：平装

开本：16开

商品重量：0.740kg

编辑推荐

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内容提要

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《布-加综合征的诊治》主要内容：共23章，约30余万字，图片70余幅。内容以布-加综合征的病因、发病机制、诊断、治疗为主线，在系统回顾基本理论、基本原则的前提下，将大量前沿研究内容融人其中，概括了当今国内、外文献之精华，较全面的反映了布-加综合征目前研究的新动向。希望能够为临床和基础工作者提供一部资料详实、内容全面、可读性强的工具书。参加《布-加综合征的诊治》编写的专家均多年坚持医、教、研一线工作，在布-加综合征基础研究和临床诊治方面成绩、造诣颇深。

目录

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作者介绍

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文摘

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序言

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疾病探秘：洞察布-加综合征的临床奥秘与诊疗前沿 布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome, BCS）是一种相对罕见但极具凶险性的肝脏血管性疾病，其核心病理改变为肝静脉或其汇入下腔静脉的开口处发生阻塞，导致肝脏血液回流受阻，进而引发一系列严重的临床表现。本书旨在深入剖析布-加综合征的复杂病因、多样的临床症状、精确的诊断方法以及多元化的治疗策略，为临床医生、科研人员以及相关疾病患者提供一份全面而详实的参考。 第一章：布-加综合征的病因学探究——多因素交织的病理根源 布-加综合征的发生并非单一因素所致，而是多种病理机制相互作用的复杂结果。本章将逐一解析这些潜在的致病因素，揭示其在疾病发生发展中的关键作用。 血栓形成倾向： 这是布-加综合征最常见的病因。多种易栓状态可显著增加肝静脉血栓形成的风险。 遗传性血栓性疾病： 如抗凝血酶III缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、因子V Leiden突变、凝血酶原G20210A基因突变等。这些遗传性缺陷导致血液的抗凝能力减弱或促凝能力增强，从而易于形成血栓。 获得性血栓性疾病： 恶性肿瘤： 尤其是一些实体瘤（如肝细胞癌、胰腺癌、胃癌、肺癌）及血液系统恶性肿瘤（如多发性骨髓瘤、淋巴瘤）会释放促凝物质，激活凝血系统，诱发血栓。 炎症性疾病： 慢性炎症反应，如炎症性肠病（克罗恩病、溃疡性结肠炎）、系统性红斑狼疮等，会引起内皮细胞损伤和炎症因子释放，增加血栓风险。 骨髓增殖性肿瘤（MPNs）： 如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等，其特点是骨髓造血细胞异常增生，血液粘稠度增加，易形成血栓。 妊娠与口服避孕药： 妊娠期雌激素水平升高，以及口服避孕药中含有的雌激素，都会增加血液的凝血活性，提高血栓形成的风险。 近期手术或创伤： 手术或创伤可引起血管内皮损伤，激活血小板和凝血系统。 长期卧床或制动： 血液循环减缓，易形成静脉血栓。 血管压迫与狭窄： 肝静脉或其开口处的机械性压迫也是重要的病因。 腹腔内肿块： 肝脏肿瘤、腹腔淋巴结肿大、腹膜后肿瘤、胰腺头部肿瘤或囊肿等，可以直接压迫肝静脉。 肝脏外伤或手术： 术后瘢痕组织或血肿可能压迫肝静脉。 腹腔内高压： 腹水、腹腔肿瘤、腹部手术后腹内压升高，也可能导致肝静脉受压。 先天性异常： 极少数情况下，肝静脉或下腔静脉存在先天性的狭窄或闭锁。 血管壁病变： 肝静脉血管壁的异常也可能导致阻塞。 血管炎： 累及肝静脉的血管炎可能导致血管壁炎症、增厚、狭窄，最终形成血栓。 纤维化： 肝静脉管壁的局灶性或弥漫性纤维化，导致管腔狭窄。 特发性： 在部分患者中，尽管进行了详尽的检查，仍未能明确找到上述病因，这类情况被归类为特发性布-加综合征。然而，随着诊断技术的进步，很多曾经的特发性病例已被归入有明确病因的范畴。 本章将详细讨论各种病因的发生机制、流行病学特点以及它们与布-加综合征发生几率的相关性，并强调了识别潜在诱发因素对早期诊断和预防的重要性。 第二章：布-加综合征的临床表现——肝脏“堵塞”下的多样化信号 布-加综合征的临床表现多种多样，取决于肝静脉阻塞的程度、范围以及进展速度。其典型症状包括： 腹胀与腹水： 这是最常见、也最具提示性的症状。由于肝静脉回流受阻，门静脉压力升高，导致液体在腹腔内积聚，引起腹胀。腹水通常为漏出液，可能伴有蛋白含量升高。 肝脏肿大与压痛： 淤血导致肝脏肿大，触诊时常可扪及质地较硬、表面较光滑的肝脏，部分患者可能伴有肝区钝痛或胀痛。 黄疸： 随着病情进展，肝脏功能受损，胆红素代谢出现障碍，可能出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染。 脾脏肿大： 门静脉高压是导致脾脏肿大的主要原因，脾脏充血肿大，可能导致血小板减少、白细胞减少、红细胞减少等。 消化道出血： 门静脉高压可导致食管、胃底和胃肠道静脉曲张，当曲张静脉破裂时，可引起呕血或黑便，严重者可导致休克。 肝性脑病： 严重肝功能损害时，肝脏解毒功能减退，氨等有毒物质进入脑循环，可引起意识障碍、行为异常、扑翼样震颤等肝性脑病表现。 下肢水肿： 肝静脉阻塞可能影响下腔静脉的回流，导致下腔静脉压力升高，从而引起下肢水肿。 腹壁静脉曲张： 侧支循环建立，腹壁表面的静脉可能迂曲扩张，呈“海蛇头”样外观。 根据病情的急性程度，布-加综合征可分为急性、亚急性和慢性三种类型。 急性型： 发病急骤，通常在数天内出现腹胀、腹水、腹痛、呕吐、黄疸等典型症状，病情进展迅速，死亡率高。 亚急性型： 发病较快，症状逐渐加重，病程数周至数月。 慢性型： 发病隐匿，症状轻微或间断出现，常在出现明显并发症（如消化道出血、肝性脑病）后才被诊断。 本章将对不同类型布-加综合征的临床表现进行详细描述，并强调早期识别关键症状对于及时诊治的重要性。 第三章：布-加综合征的诊断方法——精准导航的影像学与实验室技术 布-加综合征的诊断需要综合运用多种影像学、实验室和血管介入检查。 实验室检查： 肝功能检查： AST、ALT、胆红素、白蛋白、凝血酶原时间等指标可能升高或降低，反映肝脏功能受损程度。 血常规： 可能出现血小板减少、白细胞减少、红细胞减少等。 凝血功能检查： 评估血栓形成倾向，如D-二聚体、血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等。 肿瘤标志物： 如甲胎蛋白（AFP），对于怀疑肝细胞癌的患者尤为重要。 遗传性易栓症筛查： 对于怀疑遗传性血栓形成倾向的患者，进行相关基因检测。 影像学检查： 腹部超声（US）： 是初步筛查的首选方法。可以显示肝脏大小、形态，是否存在腹水，肝静脉和下腔静脉内是否存在血栓或狭窄，门静脉血流动力学改变等。 多普勒超声： 能够评估肝脏、门静脉、肝静脉和下腔静脉的血流速度和方向，对诊断肝静脉阻塞至关重要。 增强CT（CECT）： 能够更清晰地显示肝脏、肝静脉、门静脉、下腔静脉的解剖结构，以及血栓的位置、范围，并可评估肝脏实质的灌注情况，鉴别肿瘤。 增强MRI（CEMRI）及MR血管成像（MRA）： 对肝静脉和下腔静脉血栓的显示更为敏感，尤其在评估慢性期病变和侧支循环方面具有优势。 静脉造影（Venography）： 包括下腔静脉造影和肝静脉造影。是诊断肝静脉阻塞的金标准，能够直接显示肝静脉的管腔情况、血栓的位置、范围以及侧支循环的建立情况。但其为有创检查，通常在决定进行介入治疗时进行。 血管介入检查： 门静脉测压： 评估门静脉压力水平，对判断预后和治疗选择有指导意义。 肝静脉压力测定（HVPG）： 是评估门静脉高压程度的金标准，能够准确反映肝脏回流阻力。 本章将详细介绍各种诊断方法的原理、操作流程、优缺点以及在布-加综合征诊断中的具体应用，并强调多模态影像学检查在明确诊断和制定治疗方案中的协同作用。 第四章：布-加综合征的治疗策略——个体化方案的综合管理 布-加综合征的治疗目标是解除肝静脉阻塞，降低门静脉压力，改善肝功能，预防和处理并发症，提高患者生存率和生活质量。治疗方案需根据患者的具体病情、病因、肝功能状态以及并发症情况进行个体化制定。 药物治疗： 抗凝治疗： 对于血栓形成是主要病因的患者，抗凝治疗是基石。常用药物包括肝素、低分子肝素、华法林等。抗凝治疗的目标是预防血栓进一步发展，并促进侧支循环的建立。 溶栓治疗： 在发病早期，对于急性血栓形成的患者，可考虑进行溶栓治疗，直接溶解血栓。但溶栓治疗存在出血风险，需谨慎评估。 利尿剂和支持治疗： 用于控制腹水和水肿，维持水电解质平衡，保肝、降酶等。 抗生素： 用于治疗或预防感染。 介入治疗： 经皮经肝穿刺球囊扩张成形术（PTC-BAP）： 对于肝静脉或下腔静脉开口处狭窄的患者，通过穿刺肝脏，利用球囊扩张狭窄的血管，恢复血流通畅。 支架植入术： 在球囊扩张后，为防止管腔再次狭窄，可植入金属或药物洗脱支架。 经皮经腔静脉球囊扩张成形术（TIPS）： 在下腔静脉和肝静脉之间建立一个人造通道，绕过阻塞的肝静脉，降低门静脉压力。TIPS在缓解门脉高压症状方面效果显著，但存在并发症风险，如肝性脑病加重、静脉内膜增生导致支架狭窄等。 外科治疗： 门体分流术： 包括远端脾肾分流术、临时性血管旁路等，旨在降低门静脉压力。但随着介入技术的进步，其应用已相对减少。 肝移植： 对于肝功能严重失代偿、无法通过其他治疗改善的终末期肝病患者，肝移植是唯一的根治性治疗方法。 病因治疗： 治疗原发性疾病： 如控制恶性肿瘤、治疗炎症性疾病、调整抗凝治疗等。 纠正易栓状态： 对于已明确的遗传性或获得性易栓症，积极进行相应治疗。 本章将详细阐述各种治疗方法的适应症、禁忌症、操作技术、疗效评估以及并发症防治，并强调多学科协作在制定最佳治疗方案中的重要性。 第五章：布-加综合征的预后与随访——长期管理与生活质量的提升 布-加综合征的预后与其病因、诊断时的病情严重程度、治疗是否及时有效以及是否出现严重并发症密切相关。 预后影响因素： 病因： 恶性肿瘤相关的布-加综合征预后通常较差。 病情严重程度： 急性期发病、肝功能损害严重、出现多器官功能衰竭的患者预后不良。 治疗效果： 及时有效的抗凝、介入或外科治疗能显著改善预后。 并发症： 消化道出血、肝性脑病、感染等并发症是影响预后的重要因素。 长期随访： 定期复查： 包括影像学检查（超声、CT、MRI）、肝功能、凝血功能等，监测病情的进展和治疗效果。 药物管理： 坚持长期抗凝治疗，定期监测凝血指标，调整剂量。 生活方式指导： 建议患者戒烟限酒，低盐饮食，避免诱发血栓的因素。 心理支持： 关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导。 并发症防治： 提高警惕，及早发现和处理消化道出血、感染、肝性脑病等并发症。 本章将探讨影响布-加综合征患者预后的关键因素，介绍长期的随访管理策略，以及如何通过积极的治疗和细致的护理，最大程度地提高患者的生存率和生活质量。 结论： 布-加综合征作为一种复杂的肝脏血管疾病，其诊治面临着诸多挑战。本书通过对布-加综合征病因、临床表现、诊断技术以及治疗手段的系统梳理，旨在为临床实践提供科学的指导，推动相关研究的深入发展，最终惠及广大患者。随着医学技术的不断进步，我们对布-加综合征的认识也在不断深化，相信未来将有更多有效的诊疗策略出现，为患者带来更好的预后。

评分☆☆☆☆☆

这本书的标题是《布-加综合征的诊治》，我对这个病症确实了解不多，所以当我看到这本书的时候，我的第一反应是想要了解一下它究竟是什么。它的名字听起来就有点复杂，让我好奇它是否是一种罕见病，或者是一种影响很大但很多人都不知道的疾病。我希望这本书能够用一种非常易懂的方式来解释布-加综合征的病因，比如它是由什么引起的？是遗传性的吗？还是后天环境因素造成的？然后，关于它的症状，它会有哪些具体的表现？是身体上看得见的，还是需要通过一些检查才能发现？我期待这本书能够详细地描述这些，并且最好能有一些真实的病例故事，这样我才能更直观地理解。另外，对于“诊治”这个词，我非常关心书中关于诊断的部分，是不是有一些特殊的检查方法，比如影像学检查、血液检查等等，能够帮助医生准确地判断是否患有布-加综合征。再者，治疗方面，有没有一些创新的疗法，或者是目前主流的治疗方案？是否能够治愈？还是只能缓解症状？这本书是否能为患者提供一些关于康复和长期管理的建议？这些都是我非常感兴趣的方面。

评分☆☆☆☆☆

我对健康管理和疾病预防有着极大的热情，因此当我看到《布-加综合征的诊治》这本书时，我首先想到的是这本书能否为普通大众提供一些关于如何预防布-加综合征的实用建议。虽然“诊治”是重点，但我更希望它能强调“治未病”。书中是否会详细介绍导致布-加综合征的一些危险因素？比如，在日常生活中，有哪些习惯或者环境因素会增加患病的风险？是否有相关的饮食建议、运动指南，或者生活方式的调整方法，能够帮助我们降低患上布-加综合征的可能性？我希望这本书能够清晰地解释这些预防措施背后的科学原理，而不是简单地罗列条目。另外，对于已经患有该疾病的人，除了治疗，书中是否会提供一些关于如何进行长期健康管理的建议？例如，如何监测病情变化，如何避免复发，或者如何提高生活质量，减少并发症的发生？这本书能否成为一本家庭健康手册，让普通读者能够更好地理解和应对布-加综合征，从而达到预防和健康管理的目的？

评分☆☆☆☆☆

我是一位对医学史和疾病发展演变充满好奇心的读者，当我在书店偶然看到《布-加综合征的诊治》这本书时，立刻被它吸引住了。我的兴趣点不在于直接学习如何诊断和治疗，而是更想深入了解布-加综合征这个疾病本身的历史脉络。它是何时被首次发现的？它的命名有什么特殊的由来吗？在不同的历史时期，人们对这个疾病的认识是如何演变的？有没有一些著名的医学家在这个疾病的研究中扮演了关键角色？我希望这本书能够像一部侦探小说一样，带领我层层剥开布-加综合征的神秘面纱，揭示它在医学发展史上的地位。我特别期待书中能有关于早期对该疾病的误诊、误治的案例分析，以及随着医学技术的进步，我们是如何一步步更准确地理解和应对它的。此外，如果书中能够探讨一些与布-加综合征相关的社会学或心理学影响，比如患者在历史长河中可能遭受的歧视，或者社会对该疾病的认知程度的变迁，那将更令我着迷。这本书能否为我打开一扇通往医学过去的大门，让我从更宏观的视角去审视人类与疾病抗争的历史？

评分☆☆☆☆☆

作为一名旁观者，我对于那些在生活中默默承受病痛的人们抱有深深的同情和敬意。当我看到《布-加综合征的诊治》这本书时，我最想从书中获得的是关于“人”的故事，而不是冰冷的医学术语。《布-加综合征的诊治》这个标题，对我来说，更多的是关于那些与这个疾病抗争的个体，他们的勇气、他们的坚持，以及他们的希望。我非常希望这本书能够分享一些患者的真实经历，他们的生活是如何被布-加综合征改变的？他们在面对疾病时，是如何调整心态，如何寻求支持的？书中能否有关于患者家庭的故事，亲人是如何陪伴和支持的？这些充满人情味的故事，能够让我更深刻地理解布-加综合征对个体和社会的影响。同时，我也希望书中能够介绍一些非药物的辅助治疗方法，比如心理疏导、康复训练、社会支持网络建设等等，这些对于患者提高生活质量可能至关重要。这本书能否成为一本心灵的指南，为那些身处困境的人们带来一丝温暖和力量？

评分☆☆☆☆☆

我是一名热衷于前沿医学研究的科研人员，当我得知有《布-加综合征的诊治》这本书出版时，我立刻产生了浓厚的兴趣，因为我希望了解在这个领域有哪些最新的突破和研究进展。这本书的标题虽然聚焦于“诊治”，但我更希望它能深入探讨布-加综合征的发病机制，比如分子生物学层面是否有新的发现？是否存在特定的基因突变或者信号通路异常与该疾病密切相关？对于诊断，我希望书中能介绍一些最新的、更灵敏、更特异的诊断技术，例如基于新型生物标志物的检测方法，或者更精准的影像学分析技术。在治疗方面，我最感兴趣的是书中是否涵盖了最新的药物研发进展，比如靶向治疗、免疫治疗等在布-加综合征治疗中的应用前景。是否有关于基因治疗或细胞治疗的早期研究数据？另外，书中是否会讨论到一些新的手术技术或者微创治疗方法？我期待这本书能够提供一些高屋建瓴的分析，为我们研究人员在未来的研究方向上提供一些有价值的启示，甚至能够引发新的研究课题。